髓劳病 再生障碍性贫血
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发布日期：2013-01-04 18:07:55
再生障碍性贫血(简称再障．AA)是骨髓造血组织显著减少，以全血细胞减少和造血功能衰竭为主要表现的一种临床常见难治性血液病，也是最能体现中医治疗特色的病种之一。西医发病机制主要包括造血干细胞缺陷、免疫功能紊乱及造血微环境障碍。目前西医治疗再障的方法主要为免疫抑制疗法、造血干细胞移植及输血支持治疗为主，但毒副作用大，价格昂贵，且存在发生第二肿瘤的风险。
中医药治疗再障一直是我科优势之一，再障属中医“髓劳”范畴，各医家对本病的分型各有千秋，难于统一，治疗上又多从补肾入手，难以形成一个较统一的中医规范化治疗方案。 再生障碍性贫血(再障)一直是我院血液科的专科特色。再生障碍性贫血是临床常见的难治性血液病之一，也是最能体现中医治疗特色的疾病之一。目前西医治疗重型再障主要予强化免疫疗法以及补充造血原料、应用刺激因子等治疗为主，有效率60％左右，但副作用大，价格高昂。中医药治疗再障一直是我科优势之一，再障属中医“虚劳”范畴，各医家对本病的分型各有千秋，难于统一，使之难以形成一个较统一的中医规范化治疗方案。
早在《黄帝内经》记载：“精气内夺则积虚成损，积损成劳。”《景岳全书·虚损》所云：“凡虚损……或先伤其气，气必伤及其精，精伤必及与气。”此可见，本病以精气内夺为病理基础。而“肾主骨、生髓、藏精”，“血为精所化”。骨髓是造血的场所，肾能主骨生髓。目前国内将慢性髓劳病分为肾阳虚、肾阴虚、肾阴阳两虚三型，我科从肾精亏虚入手进行辨证分型。肾精亏虚则邪毒易乘虚而入，进一步耗损肾精。且邪毒入络，灼伤营血，交阻髓道，瘀毒交结，更伤精耗髓，致阴阳失调。这也是再障缠绵难愈的原因所在，进一步明确了 “毒”、“瘀”在急、慢性再障发病中的意义。故我科以肾精亏虚为病理基础，虚、瘀、毒三端为病理因素，在临床辨证分型上将本病分为精亏阳虚型、精亏血瘀型、精亏毒蕴型3型。与国内分型基本一致，不同之处，我们尚考虑了多种致病因素，此基础上结合骨髓活检等进行了再障中医辩证分型客观化指标的研究，并发现精亏阳虚型患者以CFU-GM减少为主，其T细胞亚群的异常并不明显，骨髓活检示出血、坏死现象较少见，说明病理因素以造血干细胞的内在缺陷为主。精亏毒蕴型患者除有CFU-GM明显减少外，其外周血CD4值下降，CD8值增高，CD4/CD8比值明显降低，骨髓活检示出血、坏死明显，提示该型患者除有造血干细胞损伤外，免疫机制的异常及造血微环境损伤最为严重，且此型患者T细胞亚群异常最明显，提示该型以免疫缺陷为主，极易感染外邪，引起发热征象，故临床表现为邪毒内蕴的证候。精亏血瘀型较精亏阳虚型CFU-GM有所减少，高于精亏毒蕴型患者，但是统计学差异并不明显。其骨髓的出血、坏死程度及T细胞亚群的异常，亦界于阳虚型及毒蕴型之间。临床以此为基础总结出精亏阳虚型多属再障之轻型，为本病无出血、感染合并症时，治当益肾填精、鼓舞阳气，投入益肾壮阳之品而无所忌；精亏血瘀型除有精气不足外，多合并出血，患者可有皮下、口鼻出血，甚则眼底内脏出血等，治拟益肾填精，化瘀止血；精亏毒蕴型可见发热口渴、头晕头痛或出血倾向为再障之重症。治拟益肾生髓、清热解毒、祛腐生新。
治疗上先分急性髓劳、慢性髓劳，再根据疾病不同阶段实施治疗：
（1）急性髓劳的治疗大致可分急性期和稳定期两个阶段。在急性期，病情危重，多有发热、严重贫血、出血，应选择骨髓移植或IST治疗，中药以补肾活血解毒为主，在维持疗效及减少复发方面有效；遇有发热、出血等急症时，宜急则治其标，凉血止血、活血化瘀、清热解毒。待发热出血控制、病情稳定时，宜缓则治其本，以补肾扶正为主。
（2）慢性髓劳中的轻、中型者，可以单用中医中药治疗；我们总结2003－2007年中药治疗130余例病例，总有效率在86%，疗效卓著，且无明显毒副作用；重型病例则中西医结合治疗。西药可用雄性激素、G－CSF、CsA、ALG/ATG、丙种球蛋白、肾上腺皮质激素等，选用1种或2种或联合,配合输血支持。中医治疗，宜先辨证，确定证型后，再选用相应的方药。
（3）无论急性髓劳还是慢性髓劳，无论其在疾病初、中、后阶段，还是稳定期、急性期，贫血是其共有的临床表现，故均应加用当归补血汤(黄芪、当归)，标本兼治；有出血者加用止血中药，久治不愈有瘀血者，酌加鸡血藤，丹参等活血化瘀之品，以期瘀血得去、新血得生。
我科以中医理论为基础，结合多年临床观察，研制出中成药制剂“血复生干浸膏”治疗再障，方中菟丝子、女贞子、熟地、首乌补肾养阴、填精益髓；巴戟天、肉苁蓉、补骨脂、淫羊藿温肾助阳，阳生而阴长；紫河车、鹿角片大补精血；黄芪、当归补气养血，共奏补肾填精，益髓生血之功。临床用于治疗慢性再障为主，单用该药有效率为70%，血复生合用康力龙治疗再障的有效率为81.4%，而合用环孢素的有效率为87%，疗效显著。近年来，我们对血复生治疗再生障碍性贫血的研究进一步深入，实验表明血复生可下调造血负调控因子的表达，改善免疫紊乱，并对环孢菌素的作用有增效作用，证实了其对再障的免疫调节作用。发现治疗前后相比，BM-MNC凋亡率下降，治疗再障疗效确切。
中医药治疗再障一直是我科优势之一，再障属中医“髓劳”范畴，各医家对本病的分型各有千秋，难于统一，治疗上又多从补肾入手，难以形成一个较统一的中医规范化治疗方案。 再生障碍性贫血(再障)一直是我院血液科的专科特色。再生障碍性贫血是临床常见的难治性血液病之一，也是最能体现中医治疗特色的疾病之一。目前西医治疗重型再障主要予强化免疫疗法以及补充造血原料、应用刺激因子等治疗为主，有效率60％左右，但副作用大，价格高昂。中医药治疗再障一直是我科优势之一，再障属中医“虚劳”范畴，各医家对本病的分型各有千秋，难于统一，使之难以形成一个较统一的中医规范化治疗方案。
早在《黄帝内经》记载：“精气内夺则积虚成损，积损成劳。”《景岳全书·虚损》所云：“凡虚损……或先伤其气，气必伤及其精，精伤必及与气。”此可见，本病以精气内夺为病理基础。而“肾主骨、生髓、藏精”，“血为精所化”。骨髓是造血的场所，肾能主骨生髓。目前国内将慢性髓劳病分为肾阳虚、肾阴虚、肾阴阳两虚三型，我科从肾精亏虚入手进行辨证分型。肾精亏虚则邪毒易乘虚而入，进一步耗损肾精。且邪毒入络，灼伤营血，交阻髓道，瘀毒交结，更伤精耗髓，致阴阳失调。这也是再障缠绵难愈的原因所在，进一步明确了 “毒”、“瘀”在急、慢性再障发病中的意义。故我科以肾精亏虚为病理基础，虚、瘀、毒三端为病理因素，在临床辨证分型上将本病分为精亏阳虚型、精亏血瘀型、精亏毒蕴型3型。与国内分型基本一致，不同之处，我们尚考虑了多种致病因素，此基础上结合骨髓活检等进行了再障中医辩证分型客观化指标的研究，并发现精亏阳虚型患者以CFU-GM减少为主，其T细胞亚群的异常并不明显，骨髓活检示出血、坏死现象较少见，说明病理因素以造血干细胞的内在缺陷为主。精亏毒蕴型患者除有CFU-GM明显减少外，其外周血CD4值下降，CD8值增高，CD4/CD8比值明显降低，骨髓活检示出血、坏死明显，提示该型患者除有造血干细胞损伤外，免疫机制的异常及造血微环境损伤最为严重，且此型患者T细胞亚群异常最明显，提示该型以免疫缺陷为主，极易感染外邪，引起发热征象，故临床表现为邪毒内蕴的证候。精亏血瘀型较精亏阳虚型CFU-GM有所减少，高于精亏毒蕴型患者，但是统计学差异并不明显。其骨髓的出血、坏死程度及T细胞亚群的异常，亦界于阳虚型及毒蕴型之间。临床以此为基础总结出精亏阳虚型多属再障之轻型，为本病无出血、感染合并症时，治当益肾填精、鼓舞阳气，投入益肾壮阳之品而无所忌；精亏血瘀型除有精气不足外，多合并出血，患者可有皮下、口鼻出血，甚则眼底内脏出血等，治拟益肾填精，化瘀止血；精亏毒蕴型可见发热口渴、头晕头痛或出血倾向为再障之重症。治拟益肾生髓、清热解毒、祛腐生新。
治疗上先分急性髓劳、慢性髓劳，再根据疾病不同阶段实施治疗：
（1）急性髓劳的治疗大致可分急性期和稳定期两个阶段。在急性期，病情危重，多有发热、严重贫血、出血，应选择骨髓移植或IST治疗，中药以补肾活血解毒为主，在维持疗效及减少复发方面有效；遇有发热、出血等急症时，宜急则治其标，凉血止血、活血化瘀、清热解毒。待发热出血控制、病情稳定时，宜缓则治其本，以补肾扶正为主。
（2）慢性髓劳中的轻、中型者，可以单用中医中药治疗；我们总结2003－2007年中药治疗130余例病例，总有效率在86%，疗效卓著，且无明显毒副作用；重型病例则中西医结合治疗。西药可用雄性激素、G－CSF、CsA、ALG/ATG、丙种球蛋白、肾上腺皮质激素等，选用1种或2种或联合,配合输血支持。中医治疗，宜先辨证，确定证型后，再选用相应的方药。
（3）无论急性髓劳还是慢性髓劳，无论其在疾病初、中、后阶段，还是稳定期、急性期，贫血是其共有的临床表现，故均应加用当归补血汤(黄芪、当归)，标本兼治；有出血者加用止血中药，久治不愈有瘀血者，酌加鸡血藤，丹参等活血化瘀之品，以期瘀血得去、新血得生。
我科以中医理论为基础，结合多年临床观察，研制出中成药制剂“血复生干浸膏”治疗再障，方中菟丝子、女贞子、熟地、首乌补肾养阴、填精益髓；巴戟天、肉苁蓉、补骨脂、淫羊藿温肾助阳，阳生而阴长；紫河车、鹿角片大补精血；黄芪、当归补气养血，共奏补肾填精，益髓生血之功。临床用于治疗慢性再障为主，单用该药有效率为70%，血复生合用康力龙治疗再障的有效率为81.4%，而合用环孢素的有效率为87%，疗效显著。近年来，我们对血复生治疗再生障碍性贫血的研究进一步深入，实验表明血复生可下调造血负调控因子的表达，改善免疫紊乱，并对环孢菌素的作用有增效作用，证实了其对再障的免疫调节作用。发现治疗前后相比，BM-MNC凋亡率下降，治疗再障疗效确切。